Aortaklepregurgitatie
Aortaklepregurgitatie is veel minder frequent dan aortaklepstenose. Het lek kan ontstaan door een primaire afwijking. Dat is een afwijking in de klepbladen zelf, als gevolg van acuut gewrichtsreuma (zie verder, artikel Mitralisklepstenose) of endocarditis (zie verder, artikel Endocarditis). In andere gevallen is er sprake van een secundaire disfunctie, door dilatatie van de wortel van de aorta, waardoor de klepbladen uiteenwijken.
Dilatatie van de aortawortel kan optreden als gevolg van een aneurysma, al dan niet met dissectie. Een aneurysma van de thoracale aorta treedt meestal op als gevolg van hypertensie. Minder vaak ziet men het bij patiënten met het syndroom van Marfan (zie kader).
Bij een belangrijk lek in de aortaklep vloeit zowat 50% van het volume dat bij de systole naar de aorta wordt gepompt, tijdens de diastole terug naar de linkerkamer. Daardoor treedt een forse stijging van de drukken in het hart op. Als het lek zich acuut instelt, zal de patiënt zeer snel hartfalen ontwikkelen. Ontstaat het lek geleidelijk, dan heeft het hart de gelegenheid zich aan te passen. In een eerste fase zal het vooral uitzetten, maar blijft het voldoende krachtig om voldoende debiet te genereren.
Kliniek
Klinisch uit aortaklepregurgitatie zich in een lage diastolische druk, vaak onder de 70 mm Hg, terwijl de systolische druk normaal of licht verhoogd is. Bij auscultatie hoort men een fluitend diastolisch geruis. Bij een matige aortaklepregurgitatie is het soms moeilijk te horen.
Door de terugvloei van bloed naar het hart stijgen de drukken niet alleen in de linkerkamer en de linkervoorkamer, maar ook in de longcirculatie, wat verklaart waarom de patiënt ademnood bij inspanning ontwikkelt. Tegelijk kan de verminderde inspanningscapaciteit - samen met de vermoeidheidsklachten van de patiënt - verklaard worden doordat er minder bloed in de systemische bloedsomloop terechtkomt, met een afgenomen perfusie van de perifere organen als gevolg. Omdat het hart zich voldoende kan aanpassen, stelt men echter vast dat patiënten met aortaklepregurgitatie lange tijd asymptomatisch blijven.
De echocardiografie is de hoeksteen van de diagnostiek. Met kleurendoppler visualiseert men de terugstroom en kan men de ernst van de regurgitatie inschatten.
Behandeling
Bij aortaklepregurgitatie is het belangrijk de bloeddruk goed onder controle te houden, omdat hoge systemische drukken de diastolische lekkage doen toenemen, zodat de druk in de linkerkamer nog verder stijgt, met als gevolg een ongunstige weerslag op de prognose.
Een interventie op de klep wordt overwogen als de patiënt klachten heeft, voornamelijk ademnood. Een andere beweegreden kan zijn dat het hart te sterk uitzet of de hartfunctie te fors afneemt, waardoor hartdecompensatie dreigt op te treden. De interventie bestaat in een klepherstel of klepvervanging (door een biologische of mechanische klep) via chirurgie. Percutane plaatsing wordt niet aangeraden omdat het geheel stent + klep minder goed gefixeerd kan worden in een gedilateerde aortawortel zonder klepcalcificatie.
Het syndroom van Marfan
Het syndroom van Marfan is een genetisch bepaalde bindweefselaandoening. Kenmerkend zijn de skeletafwijkingen die zich uiten in lange armen en lange vingers. Door een abnormale groei van de ribben ontstaat soms een pectus carinatum (kippenborst) of een pectus excavatum (trechterborst). Vaak zijn er visusstoornissen, zoals bijziendheid, astigmatisme of zelfs dislocatie van de ooglens.
Het te zwakke bindweefsel kan aanleiding geven tot een uitzetting van de aorta. Daardoor verhoogt de kans op een scheur in de wand van de aorta. Men spreekt van dissectie van de aorta. Dit is een indicatie voor urgente, majeure heelkunde. De mortaliteit gerelateerd aan dissectie van de aorta is hoog. Daarom worden patiënten met het syndroom van Marfan strikt opgevolgd, waarbij de breedte van de aorta nauwgezet wordt beoordeeld. Als de diameter een kritische waarde bereikt, wordt het risico op dissectie hoog en is een Bentall-operatie aangewezen. Hierbij wordt een kunstgreffe in de aorta aangebracht. Het risico op dissectie wordt door de Bentall-operatie bijna volledig vermeden.
