Maladie de Kawasaki : vers une prise en charge plus précise ?
La maladie de Kawasaki reste l’une des vascularites pédiatriques les plus difficiles à diagnostiquer. Les formes incomplètes, en particulier, continuent de représenter un défi diagnostique alors que le risque de complications coronaires demeure réel. Deux études récentes apportent de nouveaux éléments concernant le diagnostic et le traitement initial de la maladie [1,2].
Malgré des critères diagnostiques bien établis, le diagnostic repose encore essentiellement sur l’évaluation clinique. Les formes incomplètes ou atypiques peuvent ainsi poser des difficultés diagnostiques importantes, d’autant qu’aucun test spécifique n’est actuellement disponible pour confirmer la maladie en pratique courante [1].
La prévention des atteintes coronaires constitue l’objectif principal du traitement, lequel repose sur l’administration d’immunoglobulines intraveineuses (IVIG) à forte dose associées à l’aspirine [2].
Malgré ce traitement, des lésions coronaires surviennent encore chez environ 10 à 20 % des patients et une résistance aux IVIG est observée dans 8 à 25 % des cas [2].
Vers un outil diagnostique complémentaire ?
Une étude récente a évalué un test transcriptomique reposant sur l’expression de deux gènes sanguins, IFI27 et MCEMP1 [1]. Les chercheurs ont identifié cette signature à partir de données transcriptomiques recueillies chez 527 enfants atteints de maladie de Kawasaki et 623 témoins fébriles, avant de la valider dans plusieurs cohortes indépendantes.
Un tel biomarqueur pourrait aider le clinicien dans les situations où le diagnostic demeure incertain, notamment dans les formes incomplètes de la maladie.
Le test a montré une bonne capacité discriminante, avec une aire sous la courbe de 0,91 et des performances conservées chez les enfants présentant une forme incomplète de la maladie. Les auteurs soulignent toutefois que ces résultats nécessitent encore une validation dans des populations plus diversifiées avant une éventuelle utilisation en pratique courante.
Les corticoïdes d’emblée : pas de bénéfice coronarien démontré
Sur le plan thérapeutique, un vaste essai randomisé chinois a évalué l’ajout systématique de prednisolone au traitement standard chez 3.208 enfants atteints d’une maladie de Kawasaki nouvellement diagnostiquée [2]. L’objectif principal était de déterminer si cette stratégie permettait de réduire les lésions coronaires à un mois.
Les résultats n’ont pas montré de différence significative entre les groupes : des lésions coronaires étaient observées chez 16,0 % des enfants recevant la prednisolone, contre 13,8 % dans le groupe traitement standard seul (différence de risque ajustée 1,1 point de pourcentage ; IC95 % −1,0 à 3,4 ; p = 0,31) (2). En revanche, le recours à un traitement de secours était moins fréquent (4,6 % versus 10,1 % ; risque relatif 0,45 ; IC95 % 0,34–0,59), tandis que la durée médiane de la fièvre était plus courte (8,4 versus 13,2 heures) et la diminution de la CRP plus rapide dans le groupe prednisolone.
En l’absence de bénéfice démontré sur les complications coronaires, ces résultats ne plaident pas en faveur d’une utilisation systématique des corticoïdes chez tous les enfants atteints de maladie de Kawasaki.
Références
1. Kuo HC, Xue X, Liu F, et al. Validation of a 2-Gene Blood Test for Kawasaki Disease in Febrile Children. JAMA Netw Open. 2026;9(5):e2615420.
2. Lin S, He Y, He L, Liu Y, Wang F, Xiong Z, et al. Randomized Trial of Adjunctive Prednisolone for Kawasaki Disease. N Engl J Med. 2026;394(15):1480-1490.